着色性干皮病的临床特点及治疗

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　　着色性干皮病系起始于幼年以色素异常、萎缩、角化和癌变为主要表现的遗传性皮肤病，本病系常染色体隐性遗传，其发病可能与核酸酶代谢某些缺陷有关。

　　一、临床特点

　　75%以上患者起病于出生后6个月至3岁。好发于面颊、手背等曝光部位。早期表现为晒斑样及雀斑样皮疹。色斑深浅、大小不一，形状不规则，而后可出现毛细血管扩张和小血管瘤，以及不规则形白色萎缩点。还可出现水疱，破溃后形成溃疡，且不易愈合。

　　后期在上述损害基础上进一步发展可出现疣状角化，并可癌变，基癌、鳞癌或黑素瘤。多数有眼受累，畏光、流泪、瘢痕挛缩致眼睑外翻，结膜、角膜损伤;可伴有智力发育不良。

　　病程呈进行性发展。预后不佳，多数患者在青年期死于癌肿或感染。

　　二、治疗

　　1.避光，常用化学性及物理性遮光剂，如5%PABA或其衍生物搽剂、复方二氧化钛霜等。

　　2.加强癌变监测，如有癌变，应及早做手术切除。

中医特色皮肤专科 专注于皮肤病研究与治疗 刘玉岭，台江华研皮肤专科门诊部皮肤医师。皮肤科临床诊治工作多年，在常见皮肤病、多发皮肤病肤病诊疗领域理论多有研究，对疾病的机理、临床表现、治疗方法等方面有研究,擅长中西医结合诊疗皮肤病，针对各类皮肤病制定个性化治疗方案。尤其擅长青春痘、脱发、灰指甲、手足癣、湿疹、皮炎、疤痕、腋臭等疾病的诊疗……【详细】

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